嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是少见的神经内分泌嗜铬细胞肿瘤，在一般人群中的患病率为1万人中1.5-1.6人，在高血压人群中为1万人中有20-60例，肾上腺意外瘤的患者中患病率约为1万人有500例。

　　PPGL的临床表现特点之一就是血压波动大。

　　阵发性高血压约占35%，可自发，也可因各种物理或化学触发物引发，如全身麻醉，排尿和服用某些药物，如β肾上腺素能抑制剂，三环类抗抑郁药，糖皮质激素等。

　　有的在持续性高血压的基础上阵发性加剧，以致诱发高血压危象。

　　那么，哪些人需要怀疑PPGL?哪些人需要做PPGL筛查?今天我们一起来学习下。

　　一、哪些人需要筛查?

　　1. 有 PPGL 的症状和体征(PPGL三联征：三联症：头痛、大汗和心悸)，尤其有阵发性高血压发作的患者。

　　2. 使用 DA D2 受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE 或 5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发 PPGL 症状发作的患者。

　　3. 肾上腺意外瘤伴有或不伴有高血压的患者。

　　4. 有 PPGL 的家族史或 PPGL 相关的遗传综合征家族史的患者。

　　5. 有既往史的 PPGL 患者。

　　二、需要筛查哪些指标?

　　1.血浆游离或24小时尿分馏甲基肾上腺素类物质(MNs)水平测定，这两者灵敏度较高，如结果正常可排除PPGL，两者的准确性无差别。

　　其高敏感性的原因是肿瘤内是持续分泌甲氧基肾上腺素，而儿茶酚胺的释放胞吐的。

　　2.其他的还有血浆或尿儿茶酚胺、尿VMA、尿嗜铬粒蛋白A，其诊断价值低于MNs。

　　三、有哪些因素可能影响PPGL的筛查结果

　　1.交感神经活性增加：隐性或显性心衰、肾功能衰竭、低血糖。

　　2.患者在采血之前没有获得充分的休息。

　　3.服用生物胺类药物。

　　四、PPGL筛查的注意事项

　　测量血浆MNs，应使用肝素或乙二胺四乙酸抗凝管，并于采血后立即用冰保存。

　　测量24小时分馏尿MNs时，尿标本送到实验室后，在保存前检测人员应将尿液酸化至PH 4.0。

　　五、PPGL监测结果的判定

　　血浆游离或24小时分馏尿MNs的检测结果在正常范围内：

　　有症状患者可排除PPGL。

　　无症状患者(这些患者携带易感基因)，单次检查正常不能完全排除PPGL,建议重新监测和随访。

　　血浆游离MNs水平>参考值上限3倍/24h分馏尿MN水平>参考值上限2倍：

　　高度提示PPGL，还需进一步影像学确诊。

　　血浆游离或24小时分馏尿MNs水平轻度升高：

　　首先检查患者有无存在与交感神经活性升高有关的合并症，排除血浆MNs假阳性的原因(ICU患者、体位、药物等)，同时检测分馏尿MNs和血浆嗜铬粒蛋白A水平，以排除血浆MNs的假性升高。

　　关于PPGL的监测结果判定，还有以下几点需注意：

　　1.可乐定抑制试验是用于鉴别真性(肿瘤释放NMN)与假性(交感激活)升高最常使用。

　　2.坐位 NMN 水平的参考值上限是仰卧位的 2 倍，故应使用同一体位的参考值来判断结果。

　　3.NMN 水平随年龄增加，故需按不同年龄调整参考值上限以减少假阳性。

　　4.应避免应激、食用咖啡因类食物对 MNs 测定结果的影响;严重疾病患者在重症监护时可出现假阳性结果。

　　5.避免使用直接干扰检测方法的药物。选择性 α1-受体阻滞剂、利尿剂、ACEI、ARB及钙拮抗剂对血和尿 MNs 检测结果无明显影响。

　　本文转载自其他网站